Tipica complicanza dell’ulcera corneale che consiste nell’accumulo di essudato purulento, visibile anche a occhio nudo, che si forma nella camera anteriore a livello della porzione inferiore del limbus. Si presenta come una stria biancastra simile ad una scalfittura.
Patologia che si manifesta quando lo sviluppo del nervo ottico e del bulbo si arrestano nelle prime settimane di vita intrauterina.
I termini Ipoplasia e Microftalmo sono spesso sinonimi poiché il microftalmo identifica la presenza alla nascita di un occhio con una lunghezza assiale inferiore a 17 mm (la misura di riferimento alla nascita) anche se la tendenza è quella di definire il bulbo microftalmico solo quando è di volume inferiore ad un terzo della sua dimensione normale.
L’ipoplasia oculare è una patologia rara poiché si presenta in 1,4 casi per 15.000 bambini nati vivi. Il bulbo ipoplasico è quasi sempre parzialmente o totalmente cieco ed è spesso associato ad altri disturbi come lo strabismo ed il nistagmo.
Varietà di strabismo in cui il globo oculare è deviato verso il basso, si contrappone all’ipertropia ed è causata da un’anormalità nel funzionamento del muscolo oculomotore (a carico del muscolo stesso o riguardante il nervo che lo controlla).
Patologia infiammatoria che colpisce sia l’iride che il corpo ciliare, causata nella maggior parte dei casi da una eccessiva risposta immunitaria ad altre patologie o da una reazione allergica. A volte è in associazione a gotta, artrite reumatoide, sarcoidosi, brucellosi ed altre infezioni.
L’iridociclite provoca forte dolore all’occhio oltre a fotofobia, iperemia ed epifora. Nella forma acuta possono formarsi essudati ed aderenze tra iride e cristallino mentre in quella cronica i sintomi sono simili ma di minore entità, anche se con tendenza alla riacutizzazione.
Patologia che consiste nella chiusura incompleta della rima palpebrale per cui il globo oculare rimane parzialmente scoperto. Può essere congenito per una malformazione palpebrale oppure acquisito, a causa della lesione del nervo facciale. L’incompleta chiusura delle palpebre espone la cornea e la congiuntiva alla disidratazione con facile insorgenza di lesioni epiteliali ed ulcere corneali che possono complicarsi in processi infettivi.
La leucocoria è un riflesso bianco visibile a occhio nudo attraverso la pupilla, più o meno esteso ed intenso ed è il sintomo di una patologia a carico del cristallino, del corpo vitreo o della retina. Le patologie che possono essere associate alla leucocoria sono:
In alcuni rari casi (1%) la leucocoria è causata dal morbo di Coats (fuoriuscita di vasi retinici).
Patologia che consiste nella opacizzazione e perdita della trasparenza corneale dovuta ad un processo di cicatrizzazione in seguito ad un’abrasione corneale profonda (causata da un trauma, da una cheratite o da una patologia infettiva) ed è caratterizzato dalla formazione di cicatrici consistenti in tessuto connettivo biancastro.
Mentre per i piccoli leucomi periferici quasi sempre non è necessaria alcuna terapia, per quelli che interferiscono con la visione occorre intervenire riducendo la lesione chirurgicamente, con interventi tanto più invasivi quanto è maggiore la profondità della lesione stessa.
Patologia congenita che consiste nell’aumento delle dimensioni della cornea che oltrepassano i 12 mm. di diametro (anziché i normali 10-11 mm.) e che può essere a sua volta sintomo di glaucoma congenito.
La membrana del Descemet, base su cui poggiano le cellule dell’endotelio corneale, viene spesso lacerata dalla pressione endoculare per cui diventano visibili strie multiple (strie di Haab) orientate in senso orizzontale o curvilineo, concentriche al limbus corneale. L’ipertono oculare induce una miopia di tipo assile e il glaucoma congenito viene denominato in questo caso anche buftalmo, termine che indica la coesistenza di miopia assile e di megalocornea, cioè un incremento complessivo di tutti i diametri oculari.
I neonati con megalocornea a rischio glaucomatoso (rivelano irritabilità e fotofobia) devono essere sottoposti ad esami diagnostici per l’accertamento dell’eventuale danno alla testa del nervo ottico (escavazione papillare) ed alla membrana di Descemet.
Tumore maligno endoculare primitivo della coroide, più frequente nell’adulto, con un’incidenza pari a 6 casi su un milione, la cui localizzazione è variabile e può interessare il polo posteriore, la zona papillare, la media ed estrema periferia.
L’origine della neoplasia è dovuta a molti fattori e sebbene non siano ancora ben conosciuti i fattori di rischio, è evidente una predisposizione della razza caucasica e un’età compresa tra i 50 e i 60 anni. Quasi sempre asintomatico, il melanoma insorge nella maggioranza dei casi ex novo, mentre in una ridotta percentuale di casi si sviluppa a partire da un neo.
I sintomi sono relativi alla posizione ed al volume del tumore: se al polo posteriore si avrà un rapido calo del visus mentre se in periferia può essere del tutto asintomatico fino a quando non insorgono complicanze (es. distacco di retina).
I piccoli melanomi pigmentati possono essere trattati con la termoterapia transpupillare, metodica di recente introduzione che attraverso un laser a diodi determina un aumento di temperatura dentro il tumore, provocandone la necrosi.
Questa tecnica può essere impiegata anche per melanomi di maggiori dimensioni se associata alla radioterapia con placche episclerali (terapia sandwich). La radioterapia con placche radioattive (brachiterapia), invece, rappresenta attualmente il trattamento radiante più utilizzato.
Il melanoma della coroide però, anche se la terapia conservativa può dare risultati soddisfacenti, rimane una delle più frequenti cause di enucleazione del bulbo oculare.
Questa patologia è inoltre caratterizzata, in molti casi, dallo sviluppo di metastasi a distanza: le sedi preferenziali sono il fegato (92% dei casi), il polmone (31%), lo scheletro (23%), la cute (17%) ed il sistema nervoso centrale (4%). Il tempo di comparsa delle lesioni secondarie è estremamente variabile (da 2 mesi a 30 anni) e spesso la loro comparsa dà una diagnosi infausta.
Patologia della cornea (assottigliamento e nelle forme più gravi fusione e liquefazione corneale) che rappresenta una complicanza abbastanza grave nella chirurgia refrattiva, tale da richiedere in alcuni casi il trapianto di cornea. Il melting può essere anche una complicanza dell’abuso di FANS che a lungo andare provoca un assottigliamento dello spessore corneale.
Malformazione oculare congenita caratterizzata dallo sviluppo incompleto del bulbo oculare. La natura del microftalmo è legata ad un arresto della crescita del contenuto orbitario che si verifica tra la 5a e la 6 a settimana di vita intrauterina e può insorgere sporadicamente oppure presentare un’ereditarietà dominante ad espressione variabile o recessiva.
Da un punto di vista clinico possiamo classificare il microftalmo in:
Microrbitismo (orbita piccola), microblefarismo (ipoplasia palpebrale) e ipoplasia emifacciale sono le condizioni tipiche che residuano dall’anoftalmia o microftalmia congenita.
L’orbita di un bambino cresce per il 70% durante i primi tre anni di vita, mentre il restante 30 % si sviluppa nei successivi 5-6 anni. Nei casi più gravi di microftalmia o anoftalmia è necessario perciò instaurare un programma di riabilitazione orbitaria protesica in modo da evitare l’aggravarsi di questo quadro.
L’intervento precoce stimolerà l’accrescimento sia della struttura ossea che dei tessuti molli, palpebre e congiuntiva che sono maggiormente estensibili nelle prime fasi della vita, in armonia con la regione controlaterale, consentendo un risultato estetico più accettabile.
Sono causate da fenomeni degenerativi del corpo vitreo che perde la propria trasparenza per una riduzione della componente acquosa soprattutto in seguito al normale processo fisiologico legato all’invecchiamento ma può essere causato anche dalla miopia.
Patologia autoimmune che insorge a qualsiasi età, anche se colpisce soprattutto donne fra i venti e i sessant’anni. Le alterazioni del sistema immunitario sembrano avere un ruolo rilevante nella sua patogenesi.
Nella malattia di Basedow l’organismo produce autoanticorpi che attaccano la ghiandola tiroide, la cute degli arti inferiori e gli occhi. I pazienti affetti dal morbo possono presentare, oltre ai sintomi sistemici caratteristici dell’ipertiroidismo, anche alterazioni cutanee e soprattutto alterazioni oculari.
I sintomi più evidenti sono: gozzo pronunciato, esoftalmo con sguardo fisso, scarso ammiccamento, retrazione palpebrale, chemosi e rossore congiuntivale che producono dolore, lacrimazione abbondante, irritazione delle mucose e spesso anche fotofobia.
Il bulbo oculare tende a protrudere all’esterno dell’orbita a causa dell’accumulo di liquido e di grasso nella zona retrobulbare. Gli autoanticorpi infatti, infiltrano i tessuti dei muscoli estrinseci ed il grasso orbitario, causando deficit di mobilità e retrazione palpebrale che possono degenerare in una cheratite da esposizione.
Formazione cistica proveniente dai seni paranasali ed è secondaria ad accumulo di muco causato dalla ostruzione delle aperture di queste cavità che in pratica sequestrano il materiale mucoso (cisti da ritenzione). La massa cistica ripiena di muco prodotto all’interno della lesione è delimitata da uno strato osseo. Frequentemente si espande nell’orbita per erosione della parete ossea. L’occlusione può essere dovuta ad un processo infiammatorio, può avere origine post-traumatica o essere causata da anomalie anatomiche o tumori. L’incidenza è maggiore negli adulti fra i 50 e i 70 anni ed è localizzata nella maggior parte dei casi nel seno frontale e nel seno etmoidale mentre i seni mascellari e i seni sfenoidali sono interessati raramente.
I sintomi più frequenti sono l’esoftalmo, la protrusione o dislocazione del bulbo, sensazione di dolore orbitale, diplopia e in qualche caso danni al nervo ottico. Il mucocele normalmente ha una crescita lenta e può svilupparsi dopo molti anni anche senza presentare sintomi. In alcuni casi può interessare anche le vie lacrimali e presentarsi come una tumefazione dell’area del sacco lacrimale e della radice del naso.
E’ così definito il microftalmo congenito quando non esistono altre patologie o sindromi correlate e concomitanti. In genere è presente glaucoma ad angolo chiuso. Il nanoftalmo è geneticamente eterogeneo: ne esistono due forme autosomiche dominanti (NNO1 e NNO3) e una forma autosomica recessiva (NNO2), causata da mutazioni nel gene MFRP.
Molte patologie oculari hanno patogenesi neovascolare, derivano cioè dalla crescita anomala di capillari all’interno dell’occhio e spesso rappresentano una importante causa di cecità o ipovisione. Lo sviluppo di neovasi patologici nella maggior parte dei casi è dovuto all’ipossia ed alla scarsa perfusione retinica.
Nella forma “umida” della degenerazione maculare senile (AMD), i neovasi si sviluppano dietro la retina, causando il sollevamento della macula dalla sua posizione normale e determinando visione confusa e distorta. Il danno maculare si sviluppa rapidamente e in mancanza di terapia porta rapidamente alla perdita della visione.
La crescita anomala di neovasi all’interno dell’occhio è riscontrabile nella miopia elevata, nella retinopatia diabetica proliferante, nelle occlusioni venose, nel glaucoma neovascolare, nei traumi oculari. Il punto comune tra queste patologie sembra essere l’ischemia a livello retinico ma a volte la neovascolarizzazione avviene senza cause evidenti e riconoscibili.
Neovasi vengono generati anche nell’edema maculare refrattario, causato dal rigonfiamento dell’area maculare per accumulo di liquido sottoretinico, una forma di edema che non risponde adeguatamente alle terapie normalmente in uso, riducendo la visione. Può verificarsi in condizioni quali l’occlusione della vena centrale retinica, la retinopatia diabetica, dopo impianto di lente intraoculare (IOL). In assenza di terapia efficace, la perdita di visione può progredire e divenire permanente.
La formazione di nuovi vasi è un processo biologico fondamentale: è necessaria all’embriogenesi, allo sviluppo della placenta ed alla crescita normale dei tessuti e degli organi, nonché alla guarigione delle ferite. Per contro, è alla base della crescita tumorale e di altre patologie. La formazione di neovasi (angiogenesi) sembra avvenire nello stesso modo sia in caso di sviluppo normale che patologico. I vasi neoformati presentano caratteristiche anomale e spesso dannose che sono alla base delle manifestazioni cliniche delle malattie neovascolari dell’occhio:
Patologia infiammatoria a carico della parte retro-bulbare del nervo ottico, spesso bilaterale e di origine autoimmune, consiste nella reazione immunitaria contro la guaina mielinica che riveste il nervo ottico e che impedisce al segnale elettrico da esso trasmesso di deteriorarsi.
Può essere il sintomo d’esordio di una malattia demielinizzante come la sclerosi multipla o a placche che in questi casi, oltre al nervo ottico, colpisce la guaina mielinica nel suo complesso, compreso il cervello. I sintomi tipici sono la a rapida perdita della vista e il dolore nel muovere gli occhi.
La remissione spontanea, con il ripristino del visus normale si può verificare in uno-due mesi ma in alcuni casi rimane uno scotoma centrale e nella maggior parte dei casi non si arriva ad un ritorno alla normalità.
Sono frequenti infatti le recidive, specialmente nella sclerosi multipla. Ogni ricaduta aumenta il danno alla vista residua: le conseguenze possono essere atrofia ottica e la cecità permanente.
Noduli di Lisch
Neurofibroma plessiforme
Patologia genetica del gruppo delle facomatosi caratterizzato dallo sviluppo di tumori benigni sui nervi, può colpire anche la pelle e provocare deformità ossee. Esistono due forme: neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) e neurofibromatosi di tipo 2 (NF2). La schwannomatosi è considerata una variante della NF2. La forma più comune è la NF1, che provoca tumori benigni detti neurofibromi nei tessuti e negli organi. È una delle malattie genetiche più diffuse: colpisce 1 persona su 3500.
Poiché, in alcuni casi, i neurofibromi possono diventare maligni, la gestione della malattia è incentrata sul controllo delle eventuali alterazioni di questi tumori. A livello sistemico può generare neoplasie a livello dei nervi periferici e del sistema nervoso centrale, anomalie scheletriche, fibromi tipo mollusco e può essere associata ad ipertensione e ritardo mentale.
A livello oculare si possono associare noduli iridei di Lisch, neurofibromi palpebrali, glioma del nervo ottico ed ectropion congenito dell’uvea che può a sua volta essere associato a glaucoma. Più raramente si possono sviluppare astrocitomi retinici e meningiomi.
Piccola lesione pigmentata di origine benigna localizzata in genere sulla congiuntiva bulbare (nevo congiuntivale) che può formarsi anche all’interno del bulbo, sulla coroide (nevo coroideale) e in rari casi (uno su 5.000) può trasformarsi in un melanoma maligno.
I nevi devono essere controllati almeno ogni anno e se non presentano variazioni di forma, volume o colore e se non intefreriscono con le funzioni del bulbo non devono essere rimossi ed hanno di norma un decorso benigno.
Oscillazione ritmica e involontaria dei bulbi oculari in cui ogni ciclo di movimento tende ad allontanare l’oggetto che si vuole osservare dalla fovea (centro retinico), facendolo uscire dalla zona centrale del campo visivo. Si presenta con un movimento pendolare, con la stessa velocità in tutte le direzioni, o con un movimento irregolare con velocità diversa, composto di una fase rapida e di una fase lenta.
Il nistagmo spesso riduce la visione in modo importante, tanto che molti pazienti sono considerati ipovedenti poiché la profondità di campo diminuisce, provocando instabilità nei movimenti. Tuttavia, la capacità visiva può variare durante il giorno ed essere influenzata da fattori emozionali e fisici come lo stress o la stanchezza.
Il nistagmo patologico può essere dovuto a cause genetiche o acquisito in seguito ad una patologia. Si può manifestare per una lesione del sistema nervoso (cervelletto e tronco encefalico) o dell’apparato vestibolare (organo dell’equilibrio).
Il nistagmo congenito si manifesta in genere entro i primi 2-3 mesi dalla nascita e le cause possono essere varie, cataratta congenita, strabismo, ecc.). Il nistagmo in alcuni casi può presentarsi senza una causa nota e può insorgere anche in persone perfettamente sane, soprattutto in caso di stress e affaticamento.
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E’ una complicanza rara e devastante che consiste nell’insorgenza di una uveite riflessa nell’occhio sano e compare nei mesi successivi ad un trauma perforante con prolasso di tessuto uveale o ad un intervento chirurgico al bulbo, soprattutto nel polo posteriore. La patologia conduce in breve tempo alla formazione di una panuveite granulomatosa.
L’occhio traumatizzato è detto “eccitante” mentre l’altro è detto “simpatizzante“, i sintomi sono: dolore, fotofobia, paresi dell’accomodazione, metamorfopsia e perdita del visus, da moderata a significativa. L’infiammazione può causare distacco retinico e edema maculare grave. I sintomi extraoculari possono comprendere cefalea, meningite e perdita dell’udito.
L’eziologia dell’OS non è ancora chiara, si pensa sia dovuta ad un meccanismo immunitario e alla risposta infiammatoria autoimmune diretta contro gli auto-antigeni oculari che si formano a seguito della lesione iniziale.
Il trattamento chirurgico resta controverso e l’enucleazione o l’eviscerazione devono essere proposte solo nel caso di cecità all’occhio colpito, dato che la prognosi visiva dell’occhio controlaterale è variabile. È stato osservato che l’enucleazione tardiva non porta benefici.
Paralisi della muscolatura estrinseca o intrinseca del bulbo che impedisce i normali movimenti del bulbo stesso, compresi quelli involontari dell’accomodazione. Le cause sono molteplici: traumi, affezioni di origine infiammatoria o infettiva, lesioni vascolari o tumori.
L’oftalmoplegia internucleare bilaterale in soggetti giovani è quasi sempre associata a sclerosi multipla mentre quella monolaterale è in genere secondaria a lesioni vascolari o ischemiche.
Vasta infezione endobulbare dal quadro clinico drammatico caratterizzata da una primitiva infiammazione purulenta dell’uvea e successivamente dell’intero bulbo oculare, provocata o da lesioni esterne dell’occhio (forma diretta) o da emboli settici (forma metastatica). Se non è curata tempestivamente, provoca la colliquazione purulenta delle parti interne del bulbo. E’ caratterizzata da dolore intenso, edema congiuntivale e palpebrale, esoftalmo ed essudato purulento in camera anteriore.
La pupilla, se visibile, lascia intravedere infiltrati purulenti anche nel vitreo. Il quadro evolve rapidamente in una perforazione del bulbo e ftisi.
Le cause possono essere infezioni esterne (batteriche o fungine per esempio in caso di traumi perforanti, corpi estranei endobulbari, interventi chirurgici) o da strutture vicine (processi suppurativi orbitari o dei seni paranasali) oppure dall’interno dell’organismo per via ematica (endocardite settica, meningococcemia, sepsi). La patologia nella sua fase terminale provoca la perdita della vista e richiede l’enucleazione del bulbo.
Flogosi che interessa l’intera membrana uveale, sia anteriore che posteriore. Le forme acute sono rappresentate dalle endoftalmiti, secondarie a diffusione metastatica di infezioni batteriche, micotiche e virali. Si possono però osservare anche delle endoftalmiti acute sterili, espressione di reazioni di ipersensibilità a materiali endogeni o esogeni.
Le panuveiti croniche sono invece costituite dalle irido-ciclo-coroiditi o uveiti diffuse e ricorrono nell’evoluzione di uveiti anteriori o posteriori gravi protratte o in corso di malattie generali, batteriche e parassitarie.
Le principali forme di panuveite sono:
Lesione epiteliale benigna della cute o della mucosa formata da piccole papille che può coinvolgere le palpebre, la congiuntiva e la regione periorbitale. E’ localizzato a livello del fornice congiuntivale (papilloma congiuntivale) oppure sul margine libero della palpebra (papilloma palpebrale), può essere di forma piatta o peduncolata ed ha spesso cause virali, quindi trasmesse per contagio diretto.
La rimozione delle forme cutanee, sia essa effettuata con modalità tradizionale (bisturi e cauterizzazione), criogenica (con azoto liquido o applicazioni dirette di freddo) o laser non è mai dolorosa, a patto che si ricorra a tecniche anestetiche appropriate.
Patolgia rara che consiste nella localizzazione oculare di un gruppo di malattie autoimmuni sistemiche di tipo bolloso che hanno come obiettivo la membrana basale della pelle e delle mucose (congiuntiva, cavo orale, naso, esofago, laringe, genitali, vie urinarie). Colpisce uomini e donne in una proporzione di uno a tre in una età compresa tra i 30 e i 90 anni, con un picco massimo verso i 70 anni.
Quando la bolla scoppia crea una cicatrice che ha come effetto secondario la retrazione del tessuto. Lo stadio terminale del processo infiammatorio autoimmune del pemfigoide oculare è rappresentato dalla cicatrizzazione completa della congiuntiva e dalla cheratinizzazione e neovascolarizzazione della cornea. Questa patologia è curabile se trattata tempestivamente altrimenti provoca cecità bilaterale irreversibile.
E’ una lesione che si forma sul tessuto superficiale della sclera vicino all’angolo corneale. Di colore giallognolo e leggermente sporgente, è molto comune tra le persone di mezza età o più anziane che passano molto tempo al sole ma si può trovare anche in persone più giovani e persino nei bambini.
Normalmente causa pochi sintomi ma una pinguecola irritata può creare una sensazione di un corpo estraneo e in alcuni casi può infiammarsi ed edemizzarsi. Nei casi gravi la rimozione chirurgica della pinguecola e consigliata soprattutto se crea problemi alla vista, all’uso di lenti a contatto, o perfino alla chiusura delle palpebre. Di frequente, la pinguecola porta alla formazione di pterigio.
Protrusione anomala del bulbo oculare causata da alterazioni localizzate nello spazio retrobulbare o a volte da un’orbita poco profonda. Può essere di origine traumatica o secondaria a processi infiammatori cronici, malformazioni vascolari o tumori a localizzazione orbitaria o endobulbare e successivamente invadenti l’orbita.
Nella sua forma assiale è determinata da lesioni invadenti e localizzate all’interno del cono muscolare, come l’emangioma cavernoso e le neoplasie del nervo ottico o l’oftalmopatia tiroidea.
Lesioni situate all’esterno del cono muscolare danno luogo a una proptosi eccentrica la cui direzione è determinata dalla sede della lesione: può essere monolaterale o bilaterale, simmetrica o asimmetrica.
Nella sua forma acuta, se accompagnata da dolore e chemosi congiuntivale è di solito sintomo di una cellulite orbitaria o pseudotumor infiammatorio. Viene misurata con l’exoftalmomtro e una differenza di 2 mm fra i due occhi è già indicativa e fa propendere per una diagnosi di proptosi. La proptosi viene classificata in lieve (21÷23 mm), moderata (24÷27 mm) e grave (28 mm o più).
Ptosi “apparente” che può risultare da un deficit volumetrico come quello associato al microftalmo o alla sindrome della cavità anoftalmica. Può essere rilevata anche in diverse altre condizioni come l’eccesso di cute sulla palpebra superiore o l’ipotropia.
E’ un’escrescenza cuneiforme fibrovascolare che si forma tipicamente sul tessuto superficiale della sclera ma in alcuni casi anche sulla cornea e interferire con la vista. La causa della sua formazione è l’esposizione prolungata ai raggi ultravioletti del sole.
Nella fase iniziale non si avverte alcun sintomo e non è necessaria alcuna terapia ma alcune forme possono causare edema e forte infiammazione, mentre altre possono crescere o assottigliarsi. In questi casi si può avvertire la sensazione di corpo estraneo.
Nella sua forma avanzata può causare una distorsione della superficie corneale e generare astigmatismo. Se la lesione è infiammata e di piccole dimensioni un gel lubrificante può dare sollievo ma in alcuni casi e’ necessaria la sua rimozione chirurgica, tenendo conto che questa lesione è recidivante nel 30-40 per cento dei casi.
Patologia che consiste nella chiusura della palpebra superiore per l’impossibilità di sollevarla in seguito ad insufficienza funzionale del muscolo elevatore palpebrale. La forma più comune è quella congenita, una distrofia od aponeurosi isolata mono o bilaterale. Esistono anche ptosi acquisite che possono essere:
Se la ptosi è contenuta pone solo problemi di tipo estetico ma se è molto accentuata può interferire con la visione, richiedendo la terapia chirurgica. Nelle ptosi congenite di una certa entità occorre comunque intervenire velocemente poiché possono impedire il corretto sviluppo della funzione visiva.
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